Les SED sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif caractérisées par la triade : hyperlaxité articulaire, hyperélasticité cutanée et fragilité des tissus conjonctifs.
Ils sont majoritairement dus à des anomalies de la biosynthèse et/ou de la structure de protéines de la matrice extracellulaire.
Le SEDh (hypermobilité)
Il est le type le plus fréquent. Ses bases moléculaires génétiques ne sont pas encore identifiées. Il semble se transmettre sur le mode autosomique dominant et être plus fréquent chez les femmes.
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Symptômes
Il se manifeste par une hyperlaxité articulaire généralisée, des entorses, des (sub)luxations à répétition et un tableau douloureux chronique retentissant sur la qualité de vie (limitation des capacités physiques).
Signes récurrents d’atteinte spécifique
- cicatrices inesthétiques (cicatrices atrophiques), vergetures profuses, papules piézogéniques
- hyperélasticité cutanée
- peau fine légèrement transparente laissant apparaître le réseau vasculaire sous cutané
- affaissement des voûtes plantaires, gibbosité, déformation du pectus, protrusion abdominale
- palpation abdominale (hernie abdominale ou inguinale)
- fragilité oculaire
Le rôle de l’orthésiste
Dans le cas du SEDh, l’orthésiste vise à soulager le patient en proposant des orthèses afin de limiter les entorses, luxations et subluxations.
Coude, poignet, doigts
orthèses de main sur-mesure : immobilisation
transitoire et port d’orthèses
souples permet de soulager les douleurs.
Doigts
orthèses de main sur-mesure : gantelet
de fonction ou attelles en nuit pour déverrouiller
les doigts soumis à une hyperextension
des articulations inter-phalangiennes.
Rachis
ceintures ou corsets souples : pour la
prise en charge de scolioses ou pour
améliorer la proprioception afin de limiter
notamment la fatigabilité .
Cheville
La thérapie physique (travail proprioceptif
et renforcement musculaire) et les
orthèses plantaires sur -mesure sont les
piliers du traitement médical.
Pied
orthèses plantaires sur-mesure dans le
traitement des hallux valgus notamment,
pathologie récurrente dans le SEDh.
